Disrafismo espinhal
É o termo usado para um grupo de patologias que cursam com aderência da medula espinhal nas estruturas ósseas do canal medular.
Entendendo o problema:
A medula espinhal da criança recém-nascida ocupa toda a extensão do canal medular, ou seja, vai desde a região cervical (pescoço) até a região sacral (final da coluna vertebral).
Com o crescimento ósseo da coluna vertebral, a medula espinhal, que encontra-se livre e sem aderências ao canal medular, vai migrando proximalmente, ou seja, vai ficar localizada em níveis mais altos, deixando de ocupar todo o canal medular, passando a terminar no nível lombar alto (entre a primeira e segunda vértebras lombares – L1-L2).
No disrafismo espinhal, existem anormalidades na medula que fazem com que ela fique aderida às estruturas ósseas vertebrais da região sacral e a migração proximal normal fica impedida de ocorrer.
Essa situação é conhecida como ancoramento medular.
O ancoramento medular:
Com o contínuo crescimento ósseo vertebral, a medula aderida sofre um processo de estiramento progressivo, além de compressão com os movimentos de flexão e extensão do tronco.
Esse mecanismo de estiramento medular promove o surgimento de sintomas neurológicos progressivos nos membros inferiores.
Causas do ancoramento medular:
– Lipoma intra-espinhal:
Tumoração benigna de gordura no final da medula, impedindo a migração proximal.
– Diastematomielia:
Trata-se de uma divisão da medula espinhal por um septo fibroso ou cartilaginoso também promovendo o ancoramento medular.
– Bandas fibrosas entre a medula e a dura-máter.
– Aderências após fechamento de mielomeningocele.
Os sintomas apresentados pela criança:
As manifestações caracterizam-se por duas formas:
A síndrome ortopédica:
– Assimetria no tamanho dos pés;
– Deformidade em cavo dos pés, ou seja, surgimento de arco longitudinal medial dos pés exagerado (curvinha do pé aumentada) foto abaixo;
– Deformidade em garra dos dedos dos pés;
– Assimetria na circunferência dos membros inferiores (um membro mais fino do que o outro);
– Claudicação (mancar);
– Alterações de sensibilidade dos pés.
A síndrome urológica:
– Infecções urinárias de repetição na infância e incontinência urinária.
Como suspeitar do ancoramento medular?
A suspeita é feita com exame físico da criança.
Anormalidades nas costas da criança que são sugestivos da patologia:
– Presença de “covinha” na pele, na linha média da coluna vertebral, na região sacral (acima da região glútea),] semelhante a um “furinho”, conhecido com o nomenclatura médica de dimple (foto abaixo)
– Presença de massas (caroços), de partes moles, na linha média da coluna vertebral;
– Presença de “tufo piloso”, ou seja, um acúmulo exagerado de pêlos na região sacral (hipertricose), logo acima da região glútea (foto abaixo)
– Surgimento de escoliose em criança de baixa idade.
A confirmação:
É feito com exame de imagem da medula espinhal e canal medular.
Ressonância magnética permite visualização do ancoramento e patologias intra-medulares.
As alterações no sistema urinários são evidenciados com exame conhecido como urodinâmico.
A radiografia simples nos dá sinais indiretos da patologia:
Espinha bífida:
Trata-se de um defeito no fechamento no arco posterior vertebral de L5-S1 (foto abaixo);
Ocorre em 20% da população, sem nenhuma repercussão motora
Alterações congênitas vertebrais com hemivértebra, também sugerem alterações medulares.
O tratamento:
É neurocirúrgico com desancoramento medular para impedir a progressão do déficit neurológico.
Ortopedistas e pediatras devem estar atentos a esses sintomas, pois muitas vezes, são os primeiros médicos a examinarem a criança.
“Dimple” sacral ou “furinho na pele”, na região sacral (logo acima da região glútea), nem sempre é sinal de anormalidade na medula espinhal e maior investigação é recomendada quando anormalidades clínicas estiverem presentes.
Um abraço a todos!
Dr. Maurício Rangel é formado em Medicina pela Faculdade Souza Marques (1994) e médico Ortopedista Pediátrico. Trabalha atualmente em consultórios com atendimento ambulatorial e cirurgias ortopédicas pediátricas eletivas. Especialista em diversas patologias musculoesqueléticas em crianças e adolescentes e cirurgias relacionadas.
Consultório: Barra Life
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