Crianças com Síndrome de Prader Willi e as queixas ortopédicas:



A síndrome de Prader Willi é uma síndrome genética por uma anomalia no cromossomo 15.

Tem uma incidência de 1: 10.000 nascimentos e acomete todas as raças.

É mais comum em meninos com uma proporção de 3:1 em relação às meninas.

Caracteriza-se por:

– Obesidade infantil precoce, sendo considerado a principal causa genética de obesidade em crianças.



– A causa para a obesidade é um excesso de fome, ou seja, a criança tem uma sensação crônica de fome com compulsão por comida.

Hipotonia neonatal com atraso no desenvolvimento motor;

– Genitália pouco desenvolvida (hipogonadismo);

– Baixa estatura;

– Problemas comportamentais;

– Mãos e pés pequenos;

– Estrabismo


O diagnóstico é feito através de critérios clínicos, principalmente devido a criança apresentar história de hipotonia neonatal, dificuldade de sucção, atraso no desenvolvimento motor, excesso de fome com exagerado ganho de peso.

Os problemas ortopédicos:

É comum o surgimento de deformidades em coluna vertebral, quadris, membros inferiores e pés.

A escoliose:

Trata-se de cifoescoliose com comportamento que pode ser progressivo e de difícil tratamento conservador.

A obesidade desenvolvida pelos pacientes com Síndrome de Willi dificulta o uso de coletes e os distúrbios comportamentais próprios da síndrome também tornam a adesão ao colete uma tarefa muito difícil.


Curvas escolióticas de comportamento progressivo e que descompensam o tronco, exigirão correção cirúrgica ortopédica.

As deformidades nos membros inferiores:

Os pacientes poderão apresentar deformidades em geno varo (arqueamento das pernas) ou, mais comum, geno valgo (joelhos em forma de “X”).




Deformidades acentuadas, de comportamento progressivo, com prejuízo motor para a marcha em adolescentes, deverão ser tratadas com cirurgia ortopédica para guiar o crescimento dos membros inferiores, conhecido como epifisiodese.

Devem ser respeitados os critérios de maturação do esqueleto e a presença de crescimento ativo remanescente para promover a correção gradual da deformidade.

As deformidades dos pés:

É comum os pacientes com Prader Willi apresentarem deformidades nos pés, sendo mais frequente o surgimento de pés planos.

A abordagem deve ser sempre conservadora para aqueles casos sem dor, com mobilidade preservada das articulações do pé e tornozelo, sem encurtamento da musculatura da panturrilha e que permitem a utilização de calçados adequadamente.

Tratamento cirúrgico ortopédico só deve ser considerado para aqueles casos de pés dolorosos, com limitação na mobilidade, dificuldade na marcha e para uso de calçados que foram refratários às tentativas de tratamento conservador.




Os quadris:

Outra articulação que é frequentemente sítio de patologia na síndrome de Prader Willi.

Ocorre anormalidade na anatomia do fêmur e do acetábulo.

Dor com a marcha, claudicação (mancar) e limitação na mobilidade devem chamar a atenção para uma avaliação radiológica dos quadris em adolescentes com síndrome de Prader Willi.

A displasia do quadril é uma patologia que, se não tratada, permitirá o surgimento de osteoartrose precoce do quadril.


Conclusões:

O acometimento articular de crianças com Prader Willi é comum e o acompanhamento ortopédico é fundamental para o tratamento adequado das deformidades da coluna, membros inferiores, pés e quadris.




Um abraço a todos!


Dr. Maurício Rangel é formado em Medicina pela Faculdade Souza Marques (1994) e médico Ortopedista Pediátrico. Trabalha atualmente em consultórios com atendimento ambulatorial e cirurgias ortopédicas pediátricas eletivas. Especialista em diversas patologias musculoesqueléticas em crianças e adolescentes e cirurgias relacionadas.

Consultório: Barra Life

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Telefone para contato: 3264-2232/ 3264-2239




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