Crianças com Síndrome de Rett: manifestações ortopédicas




A Síndrome de Rett é uma doença neurológica, ou seja, uma encefalopatia progressiva observada apenas em meninas, que tem seu desenvolvimento motor normal até as idades de 6 a 12 meses de vida.

Após esse período, as meninas começam a apresentar regressão da habilidades motoras previamente adquiridas, além de:

– Mudança no tônus muscular global que pode passar a ser hipotônico (fraqueza) ou, mais comumente, espástico (rigidez dos músculos);

– Distúrbios comportamentais;

– Crises convulsivas;

– Dificuldade de interação social e de comunicação, com padrão de comportamento que se assemelha ao autismo;

– Movimentos repetitivos das mãos;

– Grave comprometimento da inteligência

A incidência da síndrome de Rett é de 1 a cada 15.000 meninas nascidas.

Algumas meninas acometidas pela doença já tinham iniciado a marcha porém, com o início do quadro, começaram a apresentar distúrbios da marcha com alargamento da base de apoio dos pés, ou seja, para ficarem em pé precisavam afastar muito um pé do outro com perda de equilíbrio e quedas com frequência acentuada e isso, chamou a atenção da família para a ajuda médica.

Nestes casos, a grande maioria das crianças vão perdendo progressivamente a capacidade de marcha e se tornam cadeirantes por volta dos 11 anos de idade.

Em outras crianças, a doença inicia em uma fase em que ainda não adquiriram a marcha independente.

Os problemas ortopédicos mais comuns:

– Escoliose:

Tem comportamento progressivo, acomete a região tóraco-lombar, leva à perda do controle do tronco e dificuldade para o posicionamento sentado.

Com a progressão da curva ocorre também o surgimento de desnível da pelve (osso da bacia), deformidade conhecida como obliquidade pélvica.

A progressão da escoliose é mais acentuada quando a criança perde a capacidade de marcha e se torna cadeirante.

Não respondem ao tratamento com coletes e a correção definitiva e completa é obtida com cirurgia ortopédica.


– A Luxação do quadril:

É outro problema ortopédico comum nas crianças com síndrome de Rett.

Ocorre por desequilíbrio dos músculos ao redor da articulação com predomínio dos músculos flexores e adutores, tendo também como agente causador o surgimento de desnível da bacia (obliquidade pélvica), citada acima.

Ocorre dificuldade para a realização dos movimentos de extensão da articulação e de abertura das pernas.

Com exame de imagem radiológico observamos uma perda progressiva da relação articular normal.

Antes da perda da relação articular ocorrer, o tratamento é feito com fisioterapia motora, porém, quando a sub luxação ou luxação ficam estabelecidas, o tratamento é obrigatoriamente cirúrgico ortopédico.

– As deformidades articulares:

Os joelhos e pés também são acometidos na síndrome de Rett.

Ocorre deformidade progressiva em flexão dos joelhos, ou seja, a criança não consegue esticar completamente os joelhos levando à dificuldade para se manter na postura ereta.

Os pés também sofrem deformidades progressivas, sendo os pés tortos equinos o mais comum.

Com isso, a criança fica na ponta dos pés quando posicionada para ortostatismo terapêutico, ou seja, para ficar em pé na fisioterapia.

Há um encurtamento da musculatura da panturrilha impedindo que o calcanhar encoste no chão.

Essas deformidades nos membros inferiores, quando progressivas e não responsivas à terapia fisioterápica, exigirão correção operatória.

Conclusões:

As deformidades esqueléticas na Síndrome de Rett assemelham-se às encontradas nas crianças com paralisia cerebral e distrofias musculares e o tratamento deve seguir os mesmos princípios.

Há espaço para tratamento fisioterápico motor, respiratório, uso de órteses para posicionamento das articulações e, nos casos de deformidades graves e acentuadas, a cirurgia ortopédica corretiva é a indicação.




Um abraço a todos!


Dr. Maurício Rangel é formado em Medicina pela Faculdade Souza Marques (1994) e médico Ortopedista Pediátrico. Trabalha atualmente em consultórios com atendimento ambulatorial e cirurgias ortopédicas pediátricas eletivas. Especialista em diversas patologias musculoesqueléticas em crianças e adolescentes e cirurgias relacionadas.

Consultório: Barra Life

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