A osteocondromatose ou exostose múltipla hereditária caracteriza-se pelo surgimento de múltiplos caroços ósseos no esqueleto.
São lesões benignas ósseas, cobertas por cartilagem que podem acometer qualquer osso.
A doença é familiar e tem padrão de herança genética autossômica dominante.
Existem diversas formas de apresentação, desde formas mais brandas, até as formas mais severas da doença.
Cerca de 10% das crianças com exostose múltipla, aparentemente não tem história familiar, porém, sabemos que isso pode ser explicado por manifestações brandas da doença em um único membro da família, que ficam sem diagnóstico durante a vida.
Estima-se que a prevalência seja de 2 para cada 100.000 crianças.
As exostoses podem ser aparentes ao nascimento mas, em 80% dos casos, os caroços tornam-se aparentes no final da primeira década de vida da criança.
As consequências dos caroços no esqueleto são:
– Redução do crescimento ósseo;
– Deformidade articular;
– Limitação no movimento articular;
– Desigualdade no comprimento dos membros.
As deformidades mais comuns ocorrem nos antebraços, punhos, tornozelos e joelhos.
Cerca de 40% das crianças terão baixa estatura.
A doença acomete ambos os sexos, porém tende a ser mais severa em meninos.
As lesões têm comportamento de crescimento progressivo, enquanto a criança cresce, porém, interrompem seu crescimento junto com o final do crescimento esquelético da criança.
O tratamento ortopédico visa a ressecção apenas dos osteocondromas deformantes, daqueles que estejam bloqueando a mobilidade articular, correção das deformidades angulares dos membros e correção da desigualdade do crescimento dos membros inferiores.
As lesões são benignas, entretanto, degeneração maligna pode ocorrer com o surgimento de condrossarcoma.
Estima-se que o risco de degeneração maligna seja na ordem de 1 a 2% dos casos.
As lesões que têm mais risco de degeneração maligna são aquelas localizadas na pelve e na escápula.
Obrigado pela atenção.
Um abraço a todos!
Dr. Maurício Rangel é formado em Medicina pela Faculdade Souza Marques (1994) e médico Ortopedista Pediátrico. Trabalha atualmente em consultórios com atendimento ambulatorial e cirurgias ortopédicas pediátricas eletivas. Especialista em diversas patologias musculoesqueléticas em crianças e adolescentes e cirurgias relacionadas.
Consultório: Barra Life
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