Mielomeningocele
O que é isso ?
Trata-se de malformação congênita em que ocorre um defeito de fechamento da parte posterior das vértebras, na linha média da coluna, com exposição da medula espinhal e raízes nervosas.
Com a exposição do tecido nervoso ao líquido amniótico, ocorre lesão definitiva da medula e raízes com consequente dano motor e sensitivo nos membros inferiores, cuja gravidade vai depender do local da medula acometido.
Pode se manifestar com perda parcial ou completa dos movimentos (paraplegia flácida).
Incidência e diagnóstico:
Estima-se que 1 em 1000 nascidos vivos apresentem mielomeningocele.
O diagnóstico é feito na vida intrauterina, com ultrassonografia pré-natal de rotina.
Por que ocorre?
Estudos comprovam que a deficiência de ácido fólico durante a gravidez está relacionado aos defeitos de fechamento da linha média. Portanto, a reposição de ácido fólico é recomendado para todas as gestantes.
Quais os locais da coluna acometidos ?
Geralmente o defeito localiza-se nos segmentos torácico, lombar ou sacral.
Dependendo da localização, teremos um maior ou menor comprometimento dos músculos dos membros inferiores com variados graus de paralisia motora e déficit sensitivo.
O que fazer ?
O ponto de vista ortopédico :
Logo que recebem alta da maternidade, as crianças devem ser examinadas pelo ortopedista pediátrica recomendação é para fechamento precoce do defeito da linha média por neurocirurgião.
Existem estudos em andamento, e centros médicos já realizando o fechamento durante a vida intrauterina.
Isto ainda não é realidade universal para nossa população e, no impedimento de fechamento do defeito ainda na vida intrauterina, recomenda-se que o parto seja cesariano, seguido de neurocirurgia para fechar o defeito o mais rápido possível.
Outro ponto importante é que, na mielomeningocele, existe comprometimento na drenagem do líquor (líquido que reveste o tecido nervoso), que predispõe ao acúmulo no cérebro gerando hidrocefalia.
Para evitar a hidrocefalia são implantados válvulas de derivação que drenam o líquor.
O tratamento :
É multidisciplinar. Precisa acompanhamento com ortopedista, neurocirurgião, pediatra, fisioterapeuta, urologista pediátrico – devido ao envolvimento de grupo de nervos responsável pela função da bexiga. As crianças terão bexiga neurogênica, ou seja, têm dificuldade de esvaziamento completo durante a micção, o que predispõe à infecções urinárias de repetição, se não tratadas. Apresentam ainda incontinência urinária.
Com o exame físico ortopédico determinamos :
– Os grupos musculares funcionantes e determinamos o grau de força desses músculos. Isso é feito com exame manual da força muscular.
– Avaliamos a amplitude de mobilidade das articulações (quadris, joelhos, pés).
– Determinamos a estabilidade dos quadris com as manobras provocativas.
– Identificamos as deformidades articulares fixas em todas as articulações.
– Deformidades na coluna vertebral.
– Diagnosticamos as deformidades congênitas dos pés sendo o pé torto uma das mais frequentes.
A capacidade de marcha :
Questionamento frequente dos pais tem relação com a capacidade de caminhar.
De uma forma geral, isso depende dos músculos que estão funcionando nos membros inferiores. Quanto mais músculos funcionantes existirem, melhor será a capacidade para marcha.
O quadríceps funcionantes, ou seja, o músculo do chute, é considerado o marcador para a marcha.
Crianças que têm quadríceps funcionando e com força muscular que permite contração e movimento vencendo a força da gravidade, são aquelas com boa capacidade de caminhar, desde que tenham suas deformidades corrigidas e usem órteses adequadamente. São os pacientes que serão andadores.
O tratamento ortopédico :
Precisamos entender que todas as crianças devem ter suas deformidades dos membros inferiores corrigidas, mesmo aquelas que não terão capacidade para marcha e portanto, serão cadeirantes.
O fato de serem cadeirantes não significa dizer que devem ficar com suas articulações deformadas e sem tratamento.
Precisamos investir nesse grupo de crianças, não com objetivo de fazê-las caminhar, mas sim com objetivo real de fazê-las ficarem em pé e sentadas adequadamente.
Para aquelas que caminham, as cirurgias visam permitir melhor marcha por maiores distâncias e com menor gasto de energia pela criança.
Benefícios da posição em pé :
– Melhora na qualidade óssea, pois o apoio do peso corporal fortalece ossos impedindo as fraturas por porose;
– Melhora a autoestima da criança que pode ficar posicionada como as outras mesmo com auxílio de aparelhos;
– Facilitar os cuidados domiciliares para transferência da cadeira, permite troca de passos com auxílio, em pequenas distâncias;
– Melhora na capacidade cardiorrespiratória;
– Melhora da drenagem urinária.
As cirurgias ortopédicas :
A filosofia moderna das cirurgias ortopédicas na mielomeningocele, visa múltiplas correções nos membros inferiores no mesmo ato operatório.
Para que os objetivos sejam alcançados, é muito importante o exame físico ortopédico na identificação de todos os problemas.
As cirurgias envolvem liberações de articulações deformadas além de correções ósseas, quando necessárias.
Dr. Maurício Rangel é formado em Medicina pela Faculdade Souza Marques (1994) e médico Ortopedista Pediátrico. Trabalha atualmente em consultórios com atendimento ambulatorial e cirurgias ortopédicas pediátricas eletivas. Especialista em diversas patologias musculoesqueléticas em crianças e adolescentes e cirurgias relacionadas.
As correções permitem que os quadris e joelhos fiquem esticados, para posição em pé, além de corrigir os pés para que a planta do pé toda toque o solo, postura plantígrada. As técnicas operatórias usadas mantém a amplitude de movimento das articulações.
O pós-operatório é feito com imobilização gessada por pequeno período, seguido do uso de órteses para manutenção das correções obtidas.
A fisioterapia :
Muito importante para a aquisição de aptidões motoras, alongamentos musculares, manutenção da amplitude de movimento articular e também para manutenção das correções cirúrgicas.
Estímulo ao posicionamento em pé e treino de marcha, seja assistido ou com auxílio de parapodium, andadores ou muletas, fazem parte do amplo tratamento fisioterápico para as crianças.
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O papel do ortopedista quando diante de um caso de mielomeningocele deve ser o de corrigir deformidades articulares, permitir a criança ficar em pé e dar condições esqueléticas para que consigam deslocamento por maiores distâncias possíveis para cada nível de envolvimento motor.
O tratamento é longo, porém recompensador, com os reais objetivos sendo alcançados, fazendo com que as crianças ganhem aptidões motoras.
Um abraço a todos
Dr. Maurício Rangel é formado em Medicina pela Faculdade Souza Marques (1994) e médico Ortopedista Pediátrico. Trabalha atualmente em consultórios com atendimento ambulatorial e cirurgias ortopédicas pediátricas eletivas. Especialista em diversas patologias musculoesqueléticas em crianças e adolescentes e cirurgias relacionadas.
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